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关于玻璃人,你了解多少……

浏览次数:208      日期:2018年04月17日 16:17

所谓"玻璃人"是指因先天体质的原因,容易频繁受伤,而伤愈后又很容易旧伤复发者。轻微的碰撞,也会造成严重的骨折或出血。如对血友病患者来说,轻轻碰触,就可能会造成一片青紫甚至出血不止,因此血友病患者也被称作“玻璃人”。其他如脆骨病、瓷娃娃等罕见遗传性疾病患者,也都被称为"玻璃人"。

为唤起全世界对血友病的关注,世界血友病联盟确定自1989年起,将每年4月17日作为“世界血友病日”,以唤起大众对于血友病的正确认知,并为血友病患者提供支持和帮助。

据了解,血友病是一种慢性终身性的遗传性凝血因子缺乏病,为X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,不会传染,其遗传规律是女传男,男发病;男传女,女携带。故血友病病人几乎全为男性,女性极为罕见。

血友病可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、脑出血以及鼻衄、牙龈出血等。

血友病的发病率没有种族或地区差异。中国目前有 30 - 40万患者。目前还没有根治的方法,医生在诊断时会结合临床表现、家族史、实验室检查等,及时补充体内缺乏的凝血因子,能够有效降低血友病患者的出血频率和致残比率,达到长期系统的预防治疗,甚至能够使患者实现零出血的目标。

凝血是凝血因子按一定顺序激活,使血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程,是生理性止血的重要环节,其基本生理过程包括:①凝血酶原激活物形成;②凝血酶形成;③纤维蛋白形成。

凝血是一系列因子参与的过程,血友病的治愈更是人们所期盼的。但毋庸置疑,从实验室研究到临床治愈,还需要经历一段很长的过程,然而,任何病患都阻挡不了科学研究者们探索前进的步伐,manbetx官方网站从科研出发,为您的研究保驾护航,让生物技术更好地服务人类。

From Pallister CJ, Watson MS (2010). Haematology. Scion Publishing. pp. 336–347. ISBN 1-904842-39-9.

 

产品列表

序号 产品名称 货号
1 小鼠血纤蛋白原(Fbg)ELISA Kit CSB-E08202m
2 牛纤维蛋白原(Fb)Elisa kit CSB-E13283B
3 马血纤蛋白原(Fbg)ELISA Kit CSB-E17079Hs
4 小鼠血纤蛋白原(Fbg)ELISA Kit CSB-E08202m
5 兔血纤蛋白原(Fbg)ELISA Kit CSB-E10091Rb
6 大鼠血纤蛋白原(Fbg)ELISA Kit CSB-E08201r
7 人纤维蛋白原(Fb)ELISA Kit CSB-E13656h
8 猴血纤蛋白原(Fbg)ELISA Kit CSB-EQ027275MK
9 小鼠凝血因子Ⅱ(FⅡ)ELISA Kit CSB-E08631m
10 猪凝血因子Ⅱ(FⅡ)ELISA Kit CSB-E14999p
12 Rat Prothrombin(F2) ELISA kit CSB-EL007923RA
13 人凝血酶ELISA Kit CSB-E14235h
14 人组织因子(TF)ELISA Kit CSB-E07913h
15 大鼠组织因子(TF)ELISA Kit CSB-E07914r
16 兔子组织因子(TF)ELISA Kit CSB-E07006Rb
17 小鼠凝血因子Ⅲ(FⅢ)ELISA Kit CSB-E17813m
18 人凝血因子Ⅴ(FⅤ)ELISA Kit CSB-E14302h
19 猪凝血因子V(F5)ELISA kit CSB-EL007929PI
20 小鼠凝血因子Ⅴ(FⅤ)ELISA Kit CSB-E17815m
21 人凝血因子Ⅶ(FⅦ)ELISA Kit CSB-E12909h
22 小鼠凝血因子Ⅶ(FⅦ)ELISA Kit CSB-E17817m
23 Rabbit Coagulation factor VII(F7) ELISA kit CSB-EL007930RB
24 大鼠凝血因子VII(F7)ELISA kit CSB-EL007930RA
25 Dog Coagulation factor VIII(F8) ELISA kit CSB-EL007932DO
26 人凝血因子VIII(FVⅢ)ELISA Kit CSB-E13861h
27 小鼠凝血因子Ⅷ(FⅧ)ELISA Kit CSB-E13084m
28 小鼠凝血因子VIIIa轻链(F8aLC)ELISA kit CSB-EQ027659MO
29 Bovine von Willebrand factor(VWF) ELISA kit CSB-EL025960BO
30 犬血管性血友病因子/瑞斯托霉素辅因子(VWF)ELISA Kit CSB-E12759c
31 人血管性血友病因子/瑞斯托霉素辅因子(VWF)ELISA Kit CSB-E08437h
32 小鼠血管性血友病因子/瑞斯托霉素辅因子(vWF)ELISA Kit CSB-E08439m
33 猪血管性血友病因子/瑞斯托霉素辅因子(VWF)ELISA Kit CSB-E09395p
34 大鼠血管性血友病因子/瑞斯托霉素辅因子(VWF)ELISA Kit CSB-E08438r
35 人凝血因子Ⅸ(FⅨ)ELISA Kit CSB-E08443h
36 小鼠凝血因子Ⅸ(FⅨ)ELISA Kit CSB-E13085m
37 Pig Coagulation factor IX(F9) ELISA kit CSB-EL007936PI
38 Rabbit Coagulation factor IX(F9) ELISA kit CSB-EL007936RB
39 大鼠凝血因子IX(FIX)ELISA Kit CSB-E08444r
40 人凝血因子Ⅹ(FⅩ)ELISA Kit CSB-E08440h
41 小鼠凝血因子Ⅹ(FⅩ)ELISA Kit CSB-E08442m
42 猪凝血因子X (F10) ELISA kit CSB-EL007915PI
43 兔凝血因子X(F10)ELISA kit CSB-EL007915RB
44 大鼠凝血因子Ⅹ(FⅩ)ELISA Kit CSB-E08441r
45 人活化凝血因子X(FXa)ELISA kit CSB-E12696h
46 大鼠活化凝血因子X(FXa)ELISA Kit CSB-EQ027251RA
47 Human Coagulation factor XI(F11) ELISA kit CSB-EL007916HU
48 小鼠凝血因子Ⅺ(FⅪ)ELISA Kit CSB-E17818m
49 Human Coagulation factor XII(F12) ELISA kit CSB-EL007918HU
50 小鼠凝血因子Ⅻ(FⅫ)ELISA Kit CSB-E17819m
51 猪凝血因子Ⅶ(FⅦ)ELISA Kit CSB-E15001p
52 大鼠凝血因子Ⅻ(FⅫ)ELISA Kit CSB-E10124r
53 人活化凝血因子Ⅻ(FⅫa)ELISA Kit CSB-E09232h
54 人凝血因子XIII A1 (F13A1)ELISA Kit CSB-E14291h
55 小鼠凝血因子XIII A1 ELISA Kit CSB-E13519m
56 大鼠凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)ELISA Kit CSB-E10122r
57 人凝血因子XIIIB链(F13B)ELISA kit CSB-EL007922HU
58 小鼠凝血因子XIII B ELISA Kit CSB-E13521m
59 猪凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)ELISA Kit CSB-E15000p
60 人凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)ELISA Kit CSB-E10121h
61 猪凝血因子XIIIB链(F13B)ELISA kit CSB-EL007922PI
62 猪凝血因子XIIIA链(F13A1)ELISA kit CSB-EL007919PI
63 大鼠组织因子与活化凝血因子7复合物ELISA kit CSB-EQ027252RA
64 人蛋白C(PC)ELISA kit CSB-E09902h
65 小鼠总蛋白C(TPC)ELISA Kit CSB-E13585m
66 大鼠凝血因子XIV(FXIV/protein C)ELISA Kit CSB-E13886r
67 人蛋白S(Protein S)ELISA Kit CSB-E09903h